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Craniossinostoses Síndrômicas

As Craniossinostoses Síndrômicas incluem as craniofaciossinostoses, ou seja as craniossinostoses de origem genética. As Síndromes de Crouzon, Apert e Pfeifer são as mais freqüentes. Os pacientes portadores de Crouzon necessitam de 2 ou 3 cirurgias durante a vida, já os pacientes com Síndrome de Apert necessitam um número maior de cirurgias, além da correção das mãos (sindactilia complexa) que deve ser iniciada antes de 1 ano de idade. Realizamos a cirurgia do polegar antes dos 5 anos de idade utilizando enxertos ósseos.

Os pacientes portadores de craniofaciossinostoses apresentam retrusão do terço médio, oclusão classe III e exoftalmia (olhos saltados). Adicionalmente sempre apresentam a fusão de uma ou mais suturas cranianas. A primeira cirurgia deve ser realizada antes de 1 ano de idade. O objetivo do tratamento é a correção da craniossinostose, da exoftalmia e da retrusão do terço médio da face.